Муковисцидоз: определение, диагностические критерии, терапия. Национальный консенсус

Муковисцидоз: определение, диагностические критерии, терапия. Национальный консенсус
Аннотация

Уважаемые коллеги!

По инициативе ФБГНУ МГНЦ и Общероссийской общественной организации «Всероссийская ассоциация для больных муковисцидозом» в 2014 году был создан экспертный совет по муковисцидозу для разработки Консенсуса по актуальным аспектам этого заболевания. Комитет работал практически три года над созданием единого документа и выработкой аргументированных реше-ний по основным вопросам диагностики и терапии заболевания.

По мере создания отдельных фрагментов осуществлялась их публикация. В настоящее время Консенсус завершен и подготовлено издание в виде отдельной брошюры. Его выпуск необходим для подготовки и утверждения новых клинических рекомендаций и стандартов по диагностике и лечению муковисцидоза в РФ. Консенсус готовили 47 экспертов в различных областях медицины. Консенсус обсуждался на конгрессах Респираторного общества (2015, 2016), конгрессах «Инновационные технологии в педиатрии и детской хирургии» (2013, 2015, 2016), в школах по муковисцидозу (2014-2016), на 12-м Национальном конгрессе по муковисцидозу (2015), заседаниях экспертов, на страницах журналов («Педиатрия» им. Г.Н. Сперанского, 2014; «Педиатрическая фармакология», 2015; «Врач», 2016; «Медицинская генетика», 2016). Окончательное голосование было проведено 8-9 декабря 2016 года.

Координаторы проекта в лице проф. Е.И. Кондратьевой, проф. Н.Ю. Каширской, проф. Н.И. Капранова выражают искреннюю признательность всем членам экспертого совета за их высококвалифицированную и трудоемкую работу и надеются, что разработанный Консенсус будет полезен для повседневной деятельности как специалистов, вовлеченных в изучение проблемы муковисцидоза, так и широкого круга педиатров, терапевтов, генетиков, пульмонологов, гастроэнтерологов и других врачей, оказывающих практическую помощь больным данного контингента.

С уважением, проф. Е.И. Кондратьева,

проф. Н.Ю. Каширская,

проф. Н.И. Капранов

Другие книги автора Коллектив авторов

Эта книга – ключ к Таро Уэйта, самой популярной колоде для гадания в мире. Подробное и доступное руководство не только познакомит вас с историей и символикой колоды, созданной британским оккультистом и мистиком Артуром Эдвардом Уэйтом, но и позволит сразу же применить полученную информацию на практике и заглянуть в будущее.

Здесь вы найдете основные правила гадания и работы с Таро, детальные описания прямых и перевернутых значений каждой из 78 карт Старших и Младших Арканов, самые эффективные и популярные расклады, которые помогут вам получить ответы на все волнующие вас вопросы. Эта книга станет прекрасной основой для дальнейшего знакомства с другими колодами Таро и самыми сложными способами чтения и толкования карт и раскладов.

Книга «Камасутра. От прелюдии к сексу» переосмысливает мудрости индийского философа Ватсьяяна Малланага. Вы узнаете много интимных секретов:

• искусство знакомства, соблазнения и романтических свиданий

• искусство поцелуев, ласк и прелюдий

• сексуальные позы и игры

• правила безопасного секса

В формате PDF A4 сохранен издательский макет книги.

Уникальное издание обладает достоинствами сразу трех популярных жанров литературы: это и сборник ярких цитат и афоризмов, и галерея жизнеописаний знаменитых героев, и книга мудрых притч о характерах и поступках людей в необычных обстоятельствах.

В «Большой книге мужской мудрости» читатели найдут высказывания знаменитых представителей сильного пола (о них самих – тоже) и рассказы о случаях из жизни, в которых, как в зеркале, отражались мысли и убеждения того или иного правителя, военачальника, художника, артиста, героя мифа.

Книга разбита на несколько разделов. Они соответствуют определенным ролям, которые уважаемые мужчины играют в мире: правитель, воин, наставник и так далее. Читатели найдут 69 мужских портретов: от Зевса и царя Соломона до маршала Жукова и Алена Делона, – в которых каждый узнает или себя, или своих родственников, знакомых, коллег, друзей. Чтение этой книги кому-то принесет отдых и развлечение, а кому-то пользу, потому что позволит лучше понимать проявления мужского характера и мотивы поведения сильного пола, даст примеры того, как поступать в разнообразных жизненных ситуациях.

Книга украшена декоративными элементами и иллюстрациями. Издание может быть прекрасным подарком любому мужчине, в то же время чтение этой книги будет увлекательным занятием и для представительниц прекрасного пола.

Перед вами – полный практический курс гадания на картах по системе прорицательницы Марии Ленорман, которая стала легендой уже при жизни, предсказав Жозефине Богарне брак с Наполеоном Бонапартом и разгром французской армии в России.

С этой книгой вы сумеете приоткрыть завесу тайны над будущим и пролить свет на скрытые причины настоящих и прошлых событий. А кроме того, познакомитесь с историей колоды Ленорман, классическим способом чтения карт и разнообразными модификациями, разработанными последователями французской предсказательницы. Для удобства книга построена по принципу учебного курса: от простого к сложному, от основ – к тонкостям и нюансам – и снабжена наглядными схемами и иллюстрациями.

В этой книге вы найдете уникальный, обладающий огромной силой ритуал мысленного заговаривания!

Заговоры, которые вы произносите «про себя», мысленно, «работают» во много раз быстрее и эффективнее. Слова, проговариваемые в голове, «подпитываются» Жизненной Силой, которая живет в глубине нашего «я». Чтобы это произошло, надо стереть негативные установки и сформировать особый настрой на любовь, процветание, успех. Работать с мысленным заговором надо, соблюдая особые правила, которые изложены в книге. Эта книга научит вас правильно совершать мысленный ритуал, а кроме того, познакомит с самыми сильными заговорами на деньги, здоровье, любовь, счастье в семье, хорошую работу, исполнение желаний.

Приобретение способности защитить себя и своих близких всегда было и будет первейшим стремлением человека (особенно мужчины). Поэтому боевые искусства являются наиболее биологически и социально значимыми видами физической деятельности.

Занимаясь ими, можно быстро и достаточно легко получить квалификационную степень в виде пояса какого-либо цвета или даже мастерский дан, но настоящую боевую подготовку можно получить только завершив ее каким-либо единоборством.

Далеко не все люди могут сразу начать заниматься единоборствами по физическим кондициям или психологическим особенностям. В этом отношении система Дзюдо представляет особую ценность как наиболее «постепенный», втягивающий вид физической и психической деятельности (именно как система физического воспитания и система военно-прикладной физической подготовки).

Это качество Дзюдо обеспечивает его преподавателю постоянную «ангажированность». Естественно, для этого он должен в совершенстве владеть техникой и тактикой дзюдо, педагогическими навыками обучения и организаторскими способностями.

Учебник предназначен для использования в ДЮСШ, СДЮШОР, ШВСМ, училищах олимпийского резерва, физкультурных техникумах. Новые подходы в области интерпретации техники и тактики спортивной борьбы, периодизации тренировочных нагрузок, в области обеспечения массовости и сохранения контингента обучаемых позволяют использовать его в учебном процессе институтов физической культуры.

«Публикуемые Институтом управления проектами (Project Management Institute, Inc., сокращенно PMI) стандарты и руководства, к числу которых принадлежит и данный документ, разработаны согласно процессу разработки стандартов на основе добровольного участия и общего консенсуса. В ходе такого процесса объединяются усилия волонтеров и/или сводятся воедино замечания и мнения лиц, заинтересованных в предмете, которому посвящено данное издание. Хотя PMI администрирует этот процесс и устанавливает правила, гарантирующие непредвзятость при достижении консенсуса, PMI не занимается написанием документа, а также независимым тестированием, оценкой и проверкой точности или полноты материала, содержащегося в издаваемых PMI стандартах и руководствах. Подобным же образом, PMI не занимается проверкой обоснованности мнений, высказанных в этих документах…»

В формате PDF А4 сохранен издательский дизайн.

Хотя Одри Хепберн начала писать свои мемуары после того, как врачи поставили ей смертельный диагноз, в этой поразительно светлой книге вы не найдете ни жалоб, ни горечи, ни проклятий безжалостной судьбе – лишь ПРИЗНАНИЕ В ЛЮБВИ к людям и жизни. Прекраснейшая женщина всех времен и народов по опросу журнала «ELLE» (причем учитывались не только внешние данные, но и душевная красота) уходила так же чисто и светло, как жила, посвятив последние три месяца не сведению счетов, а благодарным воспоминаниям обо всех, кого любила… Ее прошлое не было безоблачным – Одри росла без отца, пережив в детстве немецкую оккупацию, – но и Золушкой Голливуда ее окрестили не случайно: получив «Оскара» за первую же большую роль (принцессы Анны в «Римских каникулах»), Хепберн завоевала любовь кинозрителей всего мира такими шедеврами, как «Завтраку Тиффани», «Моя прекрасная леди», «Как украсть миллион», «Война и мир». Последней ее ролью стал ангел из фильма Стивена Спилберга, а последними словами: «Они ждут меня… ангелы… чтобы работать на земле…» Ведь главным делом своей жизни Одри Хепберн считала не кино, а работу в ЮНИСЕФ – организации, помогающей детям всего мира, для которых она стала настоящим ангелом-хранителем. Потом даже говорили, что Одри принимала чужую боль слишком близко к сердцу, что это и погубило ее, спровоцировав смертельную болезнь, – но она просто не могла иначе… Услышьте живой голос одной из величайших звезд XX века – удивительной женщины-легенды с железным характером, глазами испуганного олененка, лицом эльфа и душой ангела…

Самое популярное в жанре Здоровье детей

В книге раскрыты физиологические механизмы закаливания детей, обоснованы принципы адаптирующих, закаливающих мероприятий, представлены практические методики укрепления здоровья детей, применимые дома и в детском саду. Рассматриваются вопросы формирования адаптивных возможностей важнейших функциональных систем в разные возрастные периоды, в частности, иммунитета и терморегуляции. Издание дополнено разделами о профилактике «простудных» заболеваний, эффективности методов биорезонансной терапии. Подробно изложены вопросы рационального питания детей и врачебного контроля.

Издание ориентировано на педиатров, физиотерапевтов, воспитателей детских садов, родителей.

Эта брошюра для тех, кто находится в поиске. В поиске методов, если вы чувствуете в себе силы заниматься с ребенком самостоятельно. В поиске специалистов, если вам требуются сопровождение и поддержка.Здесь вы найдете двойную пользу. С одной стороны, вы уже можете использовать советы из брошюры, чтобы процесс запуска речи у вашего ребенка не зависел от того, на какой стадии поиска логопеда вы находитесь, а шел своим чередом. С другой стороны, здесь описано, чего можно ожидать от занятий со специалистом.Практику можно начать с глав «Умение настаивать на своем», «Фокус внимания», «Смотри и слушай», «Словарь жестов». В них – обучающие приемы.Главы «О тонкостях восприятия новой информации», «Принцип отложенного говорения», «Стадии адаптации к длительному процессу» и «Как поддержать себя…» – это попытка поддержки.Я очень надеюсь, что и описания приемов, и разъяснения будут понятны и полезны. А также мне было бы приятно думать, что они применяются и помогают.

Эта книга для усталых мам дает пошаговый план работы со сном. Вы сможете сразу применять на практике полученные знания благодаря полезным спискам, лайфхакам и чек-листам. Все структурировано максимально подробно, пошагово и рассказано с юмором.

Администрация сайта Литрес не несет ответственности за представленную информацию. Могут иметься медицинские противопоказания, необходима консультация специалиста.

Статья рассматривает проблему зависимости от социальных сетей среди подростков и молодежи, анализируя ее причины, проявления и последствия. Авторы подробно исследуют, как постоянное использование соцсетей влияет на эмоциональное и психическое здоровье, приводя к таким последствиям, как социальная изоляция, прокрастинация, нарушение сна и низкая самооценка. Особое внимание уделяется кибербуллингу как одному из наиболее опасных аспектов интернет-агрессии.

Статья предлагает практические рекомендации для родителей и педагогов по профилактике и борьбе с зависимостью, а также описывает способы поддержки подростков, столкнувшихся с негативными последствиями соцсетей. Автор предлагает практические рекомендации для родителей и педагогов по преодолению зависимости, а также обсуждает роль образовательных программ и законодательных мер в борьбе с кибербуллингом.

Эта книга предлагает практические советы и стратегии для родителей, которые хотят помочь своим детям вести здоровый образ жизни. В ней рассматриваются важные аспекты питания, физической активности и психоэмоционального благополучия. Вы узнаете, как сократить потребление сахара, исключить фастфуд, увеличить количество овощей в рационе и многое другое. Книга также предлагает идеи для активного отдыха, использования технологий и формирования здоровых привычек. Поддержка и мотивация, а не критика, помогут вашему ребенку достичь успеха. Изучите, как создать благоприятную среду для здоровья вашего ребенка и всей семьи.

Данная статья посвящена исследованию влияния современных смартфонов на жизнь детей и подростков. Рассматривается широкий спектр негативных последствий, связанных с избыточным использованием мобильных устройств, таких как формирование зависимости, снижение физической активности, ухудшение зрения, нарушение сна, доступность нежелательного контента, риск кибербуллинга, рост стресса и тревожности, а также исчезновение навыков живого общения.

Автор акцентирует внимание на важности введения разумных ограничений на использование гаджетов родителями и педагогами, призывает повышать информированность и осознанность среди детской аудитории, а также предлагает практические советы по защите психического и физического здоровья детей. Особое внимание уделяется необходимости сочетания виртуального общения с активными формами досуга и укрепления межличностных связей в реальной жизни.

Многие мамы во время беременности не представляют, какой путь им предстоит пройти в родах и какие перемены их ожидают после. Часто беременные не хотят погружаться в изучение вопроса, как помочь своему телу и ребёнку. Но то, как пройдут роды, окажет влияние не только на здоровье мамы и малыша, но и на их последующие взаимоотношения, отразится на стиле воспитания и на климате в семье.

Автор предлагает Вам посмотреть на роды как на марафон, забег на дистанцию, где ведущую роль будут играть Ваши мысли, практические навыки расслабления и дыхания. Важен будет контакт с телом, доверие телу и ребёнку – поддержка его на всех этапах рождения. Готовиться к родам и материнству – значит уже любить своего ребёнка. Значит сделать все, чтобы избежать ошибок, которые мы совершаем из-за отсутствия достоверной информации.

Позже безусловная любовь полностью и навсегда поселится в вашем сердце.

9 месяцев беременности даны нам для того, чтобы начать изучать тему: «Как родить и воспитать здоровую личность».

Эта книга – не про идеальное материнство. Она про живое. Про усталость, страх, вину, чувство «я плохая мама» – и про силу, которая остаётся даже тогда, когда мы сами в неё не верим.

Здесь нет волшебных советов. Зато есть честные разговоры: о детях, о себе, о границах и о любви.

Эта книга помогает не стать лучше. Она помогает стать собой – мамой, которая не выгорает, потому что умеет останавливаться, дышать и слушать себя.

Для тех, кто ищет опору – не во внешнем, а внутри.

Для тех, кто хочет быть рядом с ребёнком – не забывая про себя.

Для тебя.

Это всего лишь возможная версия обучения людей планеты Земля. Как будет процесс обучения выглядеть в будущем – только время покажет. А в настоящее время этот процесс оставляет желать лучшего. Я, Демин А.С., пытаюсь создавать свой проект, рассчитывая, что людей с планеты Земля будет очень много, если триллионы, то это даже мало. Ведь будущее продолжение проекта – это освоение Солнечной системы.

Перед вами первая родительская методичка для тех, кто хочет легко и непринужденно научиться выбирать только лучшее для своего малыша.

Автор, совместно с экспертами, тщательно исследовала рынок детских товаров и собрала информацию о самых популярных и проверенных продуктах. В книге представлены детальные обзоры всех товаров, которые понадобятся вам и малышу.

Вы узнаете:

• Как избежать лишних трат, а на чем не стоит экономить.

• Какие товары вам действительно необходимы, а какие – просто маркетинговый ход.

• Как определить, какие товары качественные, а какие опасные.

• Как выбрать вещи, которые будут служить долго.

В формате PDF A4 сохранен издательский макет книги.

Оставить отзыв